Springen naar inhoud

Creutzfeldt-Jakob in nederland


  • Log in om te kunnen reageren

#1

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 22 april 2005 - 07:59

Er is bij een 26 jarige patiŽnt Creutzfeldt Jakob vast gesteld bron. Dit is een ziekte dat wordt veroorzaakt door o.a. het eten van BSE besmet rundvlees. De eerste ontdekking van deze ziekte is waargenomen in GB. De ziekte wordt veroorzaakt door geactiveerd prion eiwitten. Gewoonlijk doen deze eiwitten niet zo veel maar bij deze ziekte worden ze geactiveerd in een burg vorm en infilteren in een zenuwcel. Het gevolg het eiwit wordt vermenigvuldig in de cel en de cel barst open met nieuwe geactiveerde prion eiwitten. De hersenen worden week en verliezen hun functie met het gevolg dat de patiŽnt overlijdt binnen 2 jaar. Er is momenteel helemaal niets tegen deze ziekte te doen.

Ik zou graag nog wat meer uitleg en behandelings ideeŽn over deze ziekte willen weten. Dus ga je gang zal ik zeggen ;)

MvG Ron

Veranderd door biochemiefreak, 22 april 2005 - 08:00


Dit forum kan gratis blijven vanwege banners als deze. Door te registeren zal de onderstaande banner overigens verdwijnen.

#2

keyzplayer

    keyzplayer


  • >100 berichten
  • 115 berichten
  • Ervaren gebruiker

Geplaatst op 22 april 2005 - 09:24

Voor zover ik weet gaat het over een variant van Creutzfeld Jacob.
Deze ziekte komt voornamelijk voor bij relatief jonge mensen (rond de 30) die verschijnselen van dementie gaan vertonen. Er kunnen jaren voorbijgaan tussen besmetting en de eerste verschijnselen van de ziekte.
Ik heb gisteren in ieder geval op de radio een deskundige horen zeggen dat deze ziekte niet te behandelen is en uiteindelijk de dood tot gevolg zal hebben.
Er kunnen jaren voorbijgaan tussen besmetting en de eerste verschijnselen van de ziekte.

Veranderd door keyzplayer, 22 april 2005 - 09:27


#3

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 22 april 2005 - 09:57

Ik heb gisteren in ieder geval op de radio een deskundige horen zeggen dat deze ziekte niet te behandelen is en uiteindelijk de dood tot gevolg zal hebben.

Toevallig bij "het oog op morgen"radio1 ;)
Daar hbe ik ook naar geluisterd dat klopt inderdaad. De heer Dr. Ųsterhaus bekendste viroloog van nederland zei er ook nog bij dat ze er gewoon op zaten te wachten het was net kansrekenen. Ze wisten dat het er aan kwam alleen was de vraag wanneer. En inderdaad kunnen ze er niets aan doen. Contact met de patiŽnt is niet gevaarlijk weinig besmettingsgevaar. Alleen denk ik dat een bloedtransfusie of tranplantatie wel gevaarlijk kan wezen. Tevens wil niet zeggen dat elk lichaam deze ziekte ontwikkelen bij een besmetting met prion eiwitten. Elk lichaam verwerkt het weer op een andere manier. Maar dat is ook zo bij virus besmettingen. De ene ziek de ander niet.

Voor zover ik weet gaat het over een variant van Creutzfeld Jacob.

Welke varianten heb je nog meer dan? En waarin wijkt deze besmetting af van Cr-J?

MvG Ron

#4

bteunissen

    bteunissen


  • >1k berichten
  • 1122 berichten
  • Ervaren gebruiker

Geplaatst op 22 april 2005 - 11:12

Alleen denk ik dat een bloedtransfusie of tranplantatie wel gevaarlijk kan wezen

Om die reden mogen bloeddonoren die na 1980 een bloedtransfusie hebben gehad ook geen bloed meer doneren. Het vermoeden bestaat namelijk dat de ziekte ook bloedoverdraagbaar is en met deze maatregel wil de bloedbank een mogelijke besmettings 'reeks' doorbreken.

Welke varianten heb je nog meer dan? En waarin wijkt deze besmetting af van Cr-J?

Voor goede informatie over Creutzfeldt-Jacob: LINK [!]

Grtz Bas

#5

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 22 april 2005 - 11:24

Wat ik mij trouwens nog wel af vraag hoe komt het dat cellen prionen aan maken terwijl het besmettelijke prion geen erfelijk materiaal zoals bij een virus mee dragen? Dat blijft bij een raadsel want hoe kun je eiwitten maken zonder bouwtekening? ;)

MvG Ron

#6

bteunissen

    bteunissen


  • >1k berichten
  • 1122 berichten
  • Ervaren gebruiker

Geplaatst op 22 april 2005 - 11:56

Normale/gezonde (om het zo maar te noemen) prionen komen altijd voor in je lichaam, het zijn glycoproteinen. De normale prionen bestaan voornamelijk uit α-helixen, de 'abnormale' prionen bestaan voor een groot gedeelte uit β-sheets. Deze abnormale prionen kunnen andere prionen aanzetten tot conformatie van een structuur bestaande uit α-helixen naar een structuur met β-sheets.
Dat is wat ik er nog van weet ;).
Het feit dat foute prionen andere prionen aan kunnen zetten tot conformatie van hun structuur klinkt vrij onaannemelijk, daarom werd de 'ontdekker' van dit verschijnsel ook voor gek verklaard toen hij zei dat eiwitten de oorzaak waren van Creutzfeldt-Jacob, dat kon immers alleen door virussen en bacterien gebeuren. Vele jaren later werd zijn theorie pas erkend en kreeg hij er de nobelprijs voor. Geplaatste afbeelding

grtz Bas

#7

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 22 april 2005 - 12:31

Normale/gezonde (om het zo maar te noemen) prionen komen altijd voor in je lichaam, het zijn glycoproteinen

Glycoproteine 39 is voor mij een hele belangrijke. Deze glycoproteine wordt verantwoordelijk gehouden voor het ontstaan van reumatoÔde artritis. Dus dan is reuma ook een prionen ziekte??? ;) Is dat wat te kortzichtig? Glycoproteine wordt dan door het lichaam als endogeen antigen gekenmerkt.

Het feit dat foute prionen andere prionen aan kunnen zetten tot conformatie van hun structuur klinkt vrij onaannemelijk, daarom werd de 'ontdekker' van dit verschijnsel ook voor gek verklaard toen hij zei dat eiwitten de oorzaak waren van Creutzfeldt-Jacob, dat kon immers alleen door virussen en bacterien gebeuren. Vele jaren later werd zijn theorie pas erkend en kreeg hij er de nobelprijs voor. 


Dat is dan toch weer een mooie erkennen :D

#8

bteunissen

    bteunissen


  • >1k berichten
  • 1122 berichten
  • Ervaren gebruiker

Geplaatst op 22 april 2005 - 12:48

Hmm; prionen zijn glycoproteinen, maar niet alle glycoproteinen zijn ook prionen.....

Dat is toch volgens mij iets wat jij zou moeten weten! jij bent hier de biochemicus en ik ben maar een analytisch chemicus ;)

Grtz bas

#9

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 22 april 2005 - 14:46

Dat is toch volgens mij iets wat jij zou moeten weten! jij bent hier de biochemicus en ik ben maar een analytisch chemicus 


Ja eigenlijk wel hť maar goed ik ben niet afgestudeerd in de biochemie. Ik ben maar een analist :) Dus ik kan ook niet alles weten :D

Ik zal er eens in gaan verdiepen dan kan ik nog wat meer te weten komen over die prionen dat lijkt me wel interessant :P Het leek mij al sterk dat lichaamseigenstoffen prionen zijn hahaha beetje logisch nadenken voor dat ik wat plaats ;)

MvG Ron

#10

rwwh

    rwwh


  • >5k berichten
  • 6847 berichten
  • Moderator

Geplaatst op 23 april 2005 - 08:24

Prionen zijn wel degelijk lichaamseigen eiwitten. Ze vervullen een functie in de hersenen. De conformatieverandering is inderdaad heel gemeen, het levert een meest beta eiwit op, en als ik me niet vergis kunnen dat soort eiwitten aan elkaar gaan plakken en zeker niet hun functie uitoefenen.

De vorm van de ziekte die van buitenaf via besmetting komt wordt inderdaad variant Creutzfeld-Jacob genoemd. De originele ziekte wordt veroorzaakt door een genetisch defect in het bewuste prion, waardoor het soms vanzelf verkeerd kan vouwen. Dat levert dus exact hetzelfde ziektebeeld op.

Incubatietijd wordt geschat op 10-15 jaar.

Overigens is het aantal BSE koeien in Nederland enkele honderden geweest, in het VK miljoenen. In het VK hebben ze tot dusver ~150 gevallen VCJ. Reken maar uit wat statistisch gezien het aantal Nederlandse slachtoffers wordt.

#11

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 23 april 2005 - 08:40

Dus als ik het goed begrijp, corrigeer maar als het fout is, zijn prionen lichaamseigenstoffen waarbij een modificatie in structuur op treedt met het gevolg beschadiging van zenuw gerelateerde cellen(hersenen). Een van uit af ingenomen prionen zijn eiwitten die via bijvoorbeeld vlees in het lichaam komen en het gevolg ophoping en het ziektebeeld treedt pas later op.
Maar nu kom ik terug op autoimmuun ziekte dit is dus niet het geval want het heeft niets met het afweer systeem te maken puur door een mechanische verandering van een eiwit structuur met metabolische gevolgen voor cellen.

MvG Ron

#12

bteunissen

    bteunissen


  • >1k berichten
  • 1122 berichten
  • Ervaren gebruiker

Geplaatst op 23 april 2005 - 17:31

Het vreemde is, althans dat vind ik iig, dat normaal gesproken eiwitten in het maag-darmkanaal worden afgebroken/gehydrolyseerd door peptidasen. Op de een of andere manier kunnen prionen dus toch geresorbeerd worden in het lichaam. Hoe het ook mogelijk is dat 'foute' prionen 'besmettelijk' zijn, dus andere prionen aan kunnen zetten tot conformatie van hun structuur? heel erg bijzonder en een onderzoek zeker waard, en dat zal dus ook ongetwijfeld volop gedaan worden.

Incubatietijd wordt geschat op 10-15 jaar.

Dit is een heel erg ruwe schatting. Het komt er eigenlijk op neer dat niemand het weet. Ik heb 22 jaar geleden een bloedtransfusie gehad en toch mag ik geen bloed meer doneren. En zelfs mensen van 30+ mogen mogen niet meer doneren omdat er een minimale kans is dat ze bij de transfusie besmet zijn. Ik vind het geen foute beslissing om de donoren te weigeren, maar het geeft wel aan dat er over de incubatietijd, en eigenlijk over de hele ziekte, zeer weinig bekend is.

Grtz Bas

#13

rwwh

    rwwh


  • >5k berichten
  • 6847 berichten
  • Moderator

Geplaatst op 23 april 2005 - 20:52

Slechte prionen zijn extreem sterk. Zelfs bij koken of bakken van vlees gaan ze niet zomaar stuk. Alleen langdurig verhitten tot boven 140C kan ze denatureren. Deze extreme stabiliteit levert voor het lichaam ook problemen op om ze op te ruimen.

Misschien worden de meeste (99.9999%?) wel afgebroken in de spijsvertering, maar als er ťťn in het zenuwstelsel terecht komt kan dat fataal zijn.

#14

bteunissen

    bteunissen


  • >1k berichten
  • 1122 berichten
  • Ervaren gebruiker

Geplaatst op 23 april 2005 - 21:30

aha.

en idd een prion die andere prionen hun structuur aan past heeft een domino-effect tot gevolg met fatale gevolgen.

Bas

#15

biochemiefreak

    biochemiefreak


  • >1k berichten
  • 2330 berichten
  • VIP

Geplaatst op 25 april 2005 - 09:50

prion = proteÔneachtig infecterend deeltje

Het grootste deel van de infecterende substantie is een eiwit (PrP = prionproteine), waarvan het gen gevonden wordt in normaal gastheerDNA. Prionen worden, zo is inmiddels aangetoond, in gewone cellen van het lichaam aangemaakt (ofwel van het gen afgeschreven) en worden vooral aangetroffen op hersencellen. Wat hun functie precies is weet niemand. Buiten de hersenen worden ze ook aangemaakt in andere delen van het zenuwstelsel, maar ook in hart, longen, nieren en milt.
Een afwijkende vorm Van PrP: PrPsc vindt men in de hersenen van dieren lijdend aan scrapie. De injectie van PrPsc in proefdieren veroorzaakt scrapie.
PrPsc ;zou een verandering in PrP veroorzaken, als PrPsc  contact maakt met PrP veroorzaakt dit een hervouwing van het PrP in PrPsc  waarna deze op zijn beurt weer nieuwe PRP"s aanvalt en verandert : een soort dominoreactie die de op het eerste gezicht spontane vermeerdering van het ziekmakend eiwit verklaart.
Door de verandering van de ruimtelijke structuur; er ontstaat een speciale afwijkende platte vorm, krijgt het andere eigenschappen. Zo wordt het niet langer  afgebroken door een eiwitafbrekend enzym dat normaal gesproken  de aanmaak van prionen bewaakt. Daardoor gaan de veranderde prionen zich ophopen en begint het ziekteproces.
Ook is PrPsc  is  extreem ongevoelig is voor hitte, normale sterilisatietemperaturen en tijden zijn volstrekt onvoldoende om het onschadelijk te maken,
Hoe het komt dat PrPsc hersenweefsel aantast is (nog) onbekend. Delen van PrPsc moleculen hopen zich op in de hersenen en er ontstaan ter plekke een soort gaten (plaques). Dit is ook het post mortem diagnosekenmerk van BSE en CLD.

bron

MvG Ron





0 gebruiker(s) lezen dit onderwerp

0 leden, 0 bezoekers, 0 anonieme gebruikers

Ook adverteren op onze website? Lees hier meer!

Gesponsorde vacatures

Vacatures