Het enige dat bekend is dat het een 27-jarige vrouw met extreme vorm van geelzucht betreft, die geen relevante medische historie heeft. Lichamelijk onderzoek en laboratoriumdiagnostiek wijzen richting icterie / geelzucht / hyperbilirubinemie van nog nader te bepalen oorzaak.
De vraag is zo algemeen mogelijk; Wat heeft deze patiënt onder de leden / waar zit het probleem?
De volgende resultaten zijn bekend.
Ik weet dus 0,0 van diagnosticeren, maar beredeneer het volgende:
De oorzaak is niet pre-hepatisch. Ik heb dit afgeleid uit het dalende kalium, wat zou stijgen in geval van in vivo hemolyse. Bij hemolyse verwacht ik ook een mildere stijging van circulerend bilirubine dan wat nu het geval is. Hemolyse met als gevolg concentraties bilirubine >400 umol/L in de circulatie verwacht ik ook een veel snellere daling in hb.
Op basis van de verhoogde activiteit van Gamma-GT en AF zou je een obstructie van de galwegen kunnen verwachten. Omstandigheden laten het echter niet toe dit te bevestigen danwel uit te sluiten op basis van beoordeling van het aspect van urine en ontlasting, noch door een biopt of punctie.
Ik sluit post-hepatisch indirect uit:
Door het eveneens verhoogde ALAT (specifiek voor cytoplasmalekkage van hepatocyten), verhoogde ASAT (necrose), verlaagd albumine (verminderde synthese door hepatocyten), en verhoogde APTT en PT (verminderde synthese van stollings(co-)factoren in hepatocyten), wijzen de parameters richting een verminderde functie van de hepatocyten zelf.
Dus de oorzaak zoeken bij de hepatische cellen(?)
Gezien de immuunrespons (IgG), stijging van ontstekingsmarker CRP en stijging van monocyten, in combinatie met de factor 10 verhoging van ASAT en ALAT, is (acute) hepatitis het meest voor de hand liggend? Met eventueel cirrose?
Activiteitsmetingen in bloedplasma van enzymen specifiek voor hepatocyten ondersteunen de hypothese van hepatische celschade. Ernstige irreversibele celschade blijkt eveneens uit de ratio ASAT / ALAT; ASAT komt grotendeels uit mitochondriën vrij bij necrose; verhoogde activiteit hiervan duidt op irreversibele celschade. ALAT is kenmerkend voor cytoplasmalekkage uit hepatocyten en vertoont hogere activiteit dan ASAT bij geringe (reversibele) celschade, en lagere activiteit dan ASAT bij ernstigere celschade (necrose).
De (ver)werkingscapaciteit van de lever is hierdoor verlaagd, wat bevestigd wordt door de aanhoudende hyperbilirubinemie en verlaagde concentratie albumine.
Ik had graag het LDH, RBC, reti's, IRF en hapto geweten om pre-hepatische oorzaak uit te kunnen sluiten. Ook aspectbeoordeling van urine en ontlasting zou een obstructie van de galweg kunnen bevestigen of uitsluiten.
Verder de poikilocytose waarvan ik niet weet waar de oorzaak hiervan aan toe te schrijven.
Wat me ook niet lekker zit is dat de concentratie geconjugeerd bilirubine bijna de concentratie totaal bilirubine evenaart, wat vaak gezien wordt bij galwegobstructie.
De vraag is eigenlijk, ga ik een beetje de goede kant op?
