enolase deficiëntie

Moderator: ArcherBarry

Reageer
Berichten: 2

enolase defici

Hello,

kan iemand me uitleggen waarom enolase deficiëntie een negatief effect heeeft op de werking van rode bloedcellen ?

De betekenis van het begrip enolase is me bekend... ;)

alvast bedankt

Berichten: 3

Re: enolase defici

Hoi,

een gedacht...

Enolase= voorlaatste stap in glycolyse.

Hierbij komt er water vrij (dehydratatie) Dus bij enolase deficiëntie komt er geen water vrij.

Gekoppeld met het Bohr-effect.

Normaal gezien: CO2+ H20 -> H2CO3 -> H+ +HCO3-

Dit zorgt voor pH-daling en hieruit volgt dan dat de affiniteit van Hb voor O2 gaat afnemen binnen de rode bloedcellen. Dit doet dus de efficiëntie van het zuurstofafleveringssysteem verbeteren.

Maar nu geen vrijzetting van H2O -> geen verlaging van pH -> Hb grotere affiniteit voor O2 -> O2 wordt moeilijker losgelaten in de spieren!!

Zou dat een beetje kunnen kloppen ?

Berichten: 592

Re: enolase defici

het water waar je over spreekt, metabolisch water, die hoeveelheid is echt minimaal. Ik denk niet dat die ervoor zou kunnen zorgen dat het evenwicht verschuift.

Berichten: 2

Re: enolase defici

Enolase is het voorlaatste enzym in de glycolyse en katalyseert de omzetting van 2-fosfoglyceraat naar fosfoenolpyruvaat. De voorgaande stap hiervan is de omzetting van 3-fosfoglyceraat naar 2-fosfoglyceraat. Dit gebeurt door het intermediar 2,3 bisfosfoglyceraat (BPG). Als enolase niet goed meer werkt, geberut er dus minder omzetting naar fosfoenolpyruvaat en stijgt het aantal 2-fosfoglyceraat. Als gevolg hiervaan stijgt ook het aantal BPG.

Nu, in de rode bloedcellen is BPG ook een regulator. Dit zorgt ervoor dat hemoglobine in de T-toestand blijft. Dit is een toestand waarin hemoglobine een lage affiniteit voor zuurstof heeft. Doordat het BPG gehalte gestegen is door de enolase deficiëntie, zal hemoglobine dus in de T-toestand blijven en minder zuurstof binden.

Reageer